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宁德清秀小女娃 同时拥有男、女两套生殖器官
医疗资讯_医疗新闻门户网  发布时间: 2019-11-17 16:49

  1岁多的可可(化名)长相甜美,但只有父母知道,她的裙子下藏着一个形状怪异的“小鸡鸡”,橄榄般大小,还有一个。她的性别成了谜,父母很纠结。

  上个月,在省妇幼保健院,小儿外科的主任医师周朝明检查发现,可可同时拥有男、女两套生殖器官,既有又有卵巢,但染色体是46XX,正常女性的染色体。周医师说,这是一种两性畸形,又叫“阴阳人”,很罕见,他从医21年,还是第一次碰到。如今,到底该让孩子做男孩,还是做女孩?可可父母陷入两难。

  可可出生在宁德,出生证明写着“女”,父母没多想,一直把“她”当闺女养。不久,父母惊讶地发现,“她”的特别大,像个小小的。但一直没长大,可可只能蹲着小便。

  接诊时,周朝明医师发现,可可穿着花衣裳,乍看像个女孩,却长着“小鸡鸡”,尿道口藏在根部,左侧还有一个,且竟长到了外。他建议做个染色体检测,结果让他大吃一惊,“竟是46XX,正常女性的染色体”。

  随后,周朝明又给可可做了腹腔镜探查,发现“她”的生殖畸形非常严重,右腹腔有半个子宫,还有输卵管、卵巢,而左腹腔却有清晰的输精管、,也就是说,“她”有男、女两套生殖系统,是个两性人。膀胱镜检查还显示,可可没有,尿道口、口共用,尿道比正常女孩宽两三倍。

  “想做男孩更难!”周朝明说,如果可可想做男孩,必须切掉子宫、卵巢、输卵管,进行、转位,再做两次尿道成形手术,需要历时两年左右,耗费约10万元,但到了青春期,可可的和发育可能会差一些,雄性化不足,会长得比较清秀、个子小,还可能会乳房发育,需要通过药物控制,比如补充雄性激素、抑制雌性激素,将来也很难有正常的性生活、生育,容易产生自卑心理;如果可可想做女孩,可以切掉、,再做一些其他手术,手术相对简单,只需花费一两万元。但她没有,只能等到成年后,再造一个,如果子宫发育得好,就有可能受孕。

  目前,考虑到可可的性格、爱好比较像女孩,家人也一直把她当女孩养育,且可可出生在农村家庭,家境并不宽裕,周朝明建议,三个月后,可可再来复查,确定手术方案。他说,两性畸形的手术难度极高,最终要做男孩还是女孩,并非简单根据染色体判断,要严格依据孩子的性腺优势,结合心理评估、内分泌激素测试结果、家属意见等进行综合考虑。

  父母很纳闷,产检时,可可挺健康,怎么突然出了问题?周朝明说,两性畸形是基因缺陷引起的,是一种先天性疾病,产检很难查出来,即使孩子出生后,也较难被发现。

  “假两性畸形较多见!”他说,两性畸形分为假两性畸形和真两性畸形。假两性畸形患者,体内只有一种性腺,貌似女性,实为男性,或貌似男性,实为女性,可通过手术治愈,基本不影响以后的生育能力。但真两性畸形很罕见,发病率约十万分之一,是在同一个人身体内,既有男性,又有女性卵巢,两者皆有内分泌功能,即体内同时有雌激素和雄激素,但常以其中一种激素占优势。最好在心理成熟、学龄之前治疗,手术的黄金时间是一岁半到两岁。

  他分析,胎儿的性别从受精那一刻起已成定局,两性畸形可能是遗传、环境等因素综合作用的结果。目前,已有研究表明,孕妇长期接触X光、放疗、核辐射等,可能导致胎儿畸形;孕期,妈妈或胎儿长了肾上腺肿瘤、卵巢瘤、畸胎瘤等内分泌系统的肿瘤,也可能引起两性畸形。

  周朝明建议,有两性畸形家族史、常接触放射源、35周岁以上的孕妇,应进行产前筛查,及时排除畸形胎儿。妊娠期,不要乱服孕激素药物,远离污染环境。孩子出生后,家长应重视新生儿筛查,如发现外生殖器异常,特别是发育异常的,最好做基因检测,不要隐瞒病情,以免延误治疗。

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